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Re: 質問をさせてください

 投稿者:HP管理人  投稿日:2017年 3月23日(木)10時36分5秒
返信・引用
  > No.990[元記事へ]

mihoさんへのお返事です。PKU親の会です。
私の娘は古典的PKUのため、ご質問の趣旨に自らの体験をお話することができません。
また、BH4反応型の患者さん自体が少ないことに加えて、
このHPを閲覧していない方もいるでしょうから、あるいは今後も体験者からの回答はないかもしれません。
それと、ご質問の趣旨が医療・医学にもかかわる内容ですので、回答しにくいということもあると思います。

こどもの発達過程には、疾病の他にも個性や環境などさまざまな要因がかかわってきますし、
その現れ・歩み方も多様です。
したがいまして、お子さんを身近に診察されている主治医にまずご相談いただくことがベターだと思いますし、お薦めしたいと思います。
ご心配な点についても何らかのアドバイスをいただけるのではないでしょうか。

> 何年か前に 相談させていただいた事があります、mihoと申します。
> その節は、大変お世話になりました。
>
> BH4反応型の一年生の息子がおります。
> 最近 また、みなさまのお話を聞かせて頂きたいことが出てきまして、不躾で申し訳ないのですが、どうぞよろしくお願い致します。
>
> 息子が、一年生になってから、友達に怪我をさせたり 急に攻撃的になったりするようになりました。
> 躾の問題かと思ったのですが、万が一でも病気と関係があるかもしれないと 心配になりました。
>
> 幼稚園ではお弁当で、あまり量を食べていなかったのですが、学校では 残さず給食を食べているようです。
>
> 血中濃度は、数値は4~5くらいで安定している状態で、薬は ビオプテンを朝食後2袋、寝る前2袋飲んでいます。
>
> ビオプテンは、効果の持続時間があまり長くないと聞いています。
> もし、昼頃 薬が薄れて、その上 給食を食べて 濃度が上がって 興奮しやすくなったりイライラしてしまうという可能性はあるでしょうか?
>
> 朝2袋、昼1袋、夜1袋に変えると  学校にいる間の気持ちが安定しやすいという事はあるのでしょうか?
>
> 同じご病気をお持ちの皆さまは、フェニルアラニン値が高くなると  イライラしやすくなったりしますか?
>
> 質問ばかりで申し訳ありませんが、どうぞ、よろしくお願い致します。
 

質問をさせてください

 投稿者:miho  投稿日:2017年 3月 6日(月)02時38分42秒
返信・引用 編集済
  何年か前に 相談させていただいた事があります、mihoと申します。
その節は、大変お世話になりました。

BH4反応型の一年生の息子がおります。
最近 また、みなさまのお話を聞かせて頂きたいことが出てきまして、不躾で申し訳ないのですが、どうぞよろしくお願い致します。

息子が、一年生になってから、友達に怪我をさせたり 急に攻撃的になったりするようになりました。
躾の問題かと思ったのですが、万が一でも病気と関係があるかもしれないと 心配になりました。

幼稚園ではお弁当で、あまり量を食べていなかったのですが、学校では 残さず給食を食べているようです。

血中濃度は、数値は4~5くらいで安定している状態で、薬は ビオプテンを朝食後2袋、寝る前2袋飲んでいます。

ビオプテンは、効果の持続時間があまり長くないと聞いています。
もし、昼頃 薬が薄れて、その上 給食を食べて 濃度が上がって 興奮しやすくなったりイライラしてしまうという可能性はあるでしょうか?

朝2袋、昼1袋、夜1袋に変えると  学校にいる間の気持ちが安定しやすいという事はあるのでしょうか?

同じご病気をお持ちの皆さまは、フェニルアラニン値が高くなると  イライラしやすくなったりしますか?

質問ばかりで申し訳ありませんが、どうぞ、よろしくお願い致します。
 

子供を産む人はいますか。

 投稿者:みのままメール  投稿日:2017年 1月10日(火)09時52分4秒
返信・引用
  娘はbh4に反応があります。bh4をのむか飲まないか、まよっています。将来子供がほしい場合、bh4を飲んだら、影響がありますか。今まで、こどもを産んだ人はいますか。  

Re: はじめまして!

 投稿者:よう  投稿日:2016年10月 1日(土)20時33分3秒
返信・引用
  ゆずちゃんさんへのお返事です。

それは何よりでした!アニメの話など楽しくお話しながらの食事は、たとえ制限があろうと美味しく充実した時間になりますから、一緒にたくさんの時間をエンジョイして下さいね!ゆずちゃんさんが彼女の食事のことを気にかけて寄り添ってくれるのが彼女も嬉しく安心できると思います!

> ようさんへのお返事です。
>
> ようさん、遅れてごめんなさい。お返事ありがとうございました!
>
> 食事会やりまして、手巻き寿司、野菜天ぷら、など、ささやかなもので申し訳なかったですけど、
> 楽しんでいただけたようです。
>
> 彼女、日本に来て、ハマった食べ物の一つに「シュークリーム」があるみたいです。
> アメリカにはあんまり売っていないみたいですね。
> シュークリームって、クリームには卵が入っているし、乳製品でもあるしNGだと思っていたんだけど、
> 脂肪分が多いのは、オッケーだそうで。(少しならいいってことかな?)
> あと、おうどんも好きみたい。
> 彼女曰く、日本の方が、食べられる選択肢が多いみたいです。
>
> 日本のアニメが大好きで、日本の生活をエンジョイしていま~~す!
>
>
>
>
 

Re: はじめまして!

 投稿者:ゆずちゃんメール  投稿日:2016年 9月29日(木)23時03分47秒
返信・引用
  > No.985[元記事へ]

ようさんへのお返事です。

ようさん、遅れてごめんなさい。お返事ありがとうございました!

食事会やりまして、手巻き寿司、野菜天ぷら、など、ささやかなもので申し訳なかったですけど、
楽しんでいただけたようです。

彼女、日本に来て、ハマった食べ物の一つに「シュークリーム」があるみたいです。
アメリカにはあんまり売っていないみたいですね。
シュークリームって、クリームには卵が入っているし、乳製品でもあるしNGだと思っていたんだけど、
脂肪分が多いのは、オッケーだそうで。(少しならいいってことかな?)
あと、おうどんも好きみたい。
彼女曰く、日本の方が、食べられる選択肢が多いみたいです。

日本のアニメが大好きで、日本の生活をエンジョイしていま~~す!



 

Re: 部活動について

 投稿者:よう  投稿日:2016年 9月16日(金)13時38分9秒
返信・引用
  kiyonさんへのお返事です。

アスリートが利用するプロテインは粉末ですよね?なので、粉末のたんぱく質でも(除去ミルクでも)しっかり筋肉になるので心配いらないと思います。むしろミルクのほうが吸収がいいのでは?ミルクの量を増やせばたんぱく質の量も増えますからたくさん飲んでがんばって下さい!

> 現在中学2年生の男の子の患児です。部活は陸上部です。
> 朝練、放課後の部活動とかなりハードな部活です。
> 数値は安定し、特に問題はないのですが…
> 運動量が多く、この前の検査では体重が減ってしまっていました。この歳の平均のエネルギーは取れているはずですが、運動量が凄いのでエネルギー不足になりがちです。
> それと、顧問の先生が筋肉の修復にはタンパク質をたくさん摂ることとおっしゃいますが、それは到底できることではなく、ミルクを増やすしかないのかと思っています。
> この病気は運動はもちろん制限などありませんが、部活動などで激しい運動を毎日続けるとなると、肉や魚などをしっかり食べている子供とはまた疲労度や回復力に若干の遅れなどあるのかなぁと感じています。
> 筋肉の修復が遅いといいますか、痛めるとなかなか治らないように感じています。筋肉の修復にはアミノ酸が不可欠だと聞き、はぁ…と考えてしまいました。
> 中高生と部活動を経験した患児の様子など教えていただけたらいいなあと思います。
>
 

Re: はじめまして!

 投稿者:よう  投稿日:2016年 9月16日(金)13時28分51秒
返信・引用
  ゆずちゃんさんへのお返事です。

優しいあなたの心遣いをきっとお友達はとても嬉しく思うと思います。お野菜たっぷりフルーツたっぷりあれば楽しい食事になると思います。普通のお米に制限があるので、野菜のディップとか、100%のフルーツジュースや、たんぱく質が0と記載されている飲み物があると気楽だと思いますよ。春雨サラダやフライドポテトも手軽かなと思います。素敵な食事会になりますように☆




>  こんにちは!
> ネットで検索して、このページにたどり着きました。
>
> 最近、アメリカ人の20歳の女の子とお友達になりました。
>
> 彼女がこのPKUということで、ネットで調べています。
>
> 今度、一緒に家で食事をしようということになりました。普段の食事で食べられないものなどをおききしながらメニュを考えているところです。
>
> 以下のものを準備しようと思いましたが、いかがでしょう。
>
> 手巻き寿司(具は野菜)、グリーンサラダ、甘酒(麹のもの)、酢の物、
> 米粉で野菜天ぷら
>
> 豆腐や、豆乳、豆類もダメっていうことで、玄米ミルクや甘酒はどうかな?
>
>
> いろいろ食事制限があるのに、日本に来てがんばってボランティアをしている
> 彼女を応援したいと思っています!
 

部活動について

 投稿者:kiyon  投稿日:2016年 9月10日(土)14時17分34秒
返信・引用
  現在中学2年生の男の子の患児です。部活は陸上部です。
朝練、放課後の部活動とかなりハードな部活です。
数値は安定し、特に問題はないのですが…
運動量が多く、この前の検査では体重が減ってしまっていました。この歳の平均のエネルギーは取れているはずですが、運動量が凄いのでエネルギー不足になりがちです。
それと、顧問の先生が筋肉の修復にはタンパク質をたくさん摂ることとおっしゃいますが、それは到底できることではなく、ミルクを増やすしかないのかと思っています。
この病気は運動はもちろん制限などありませんが、部活動などで激しい運動を毎日続けるとなると、肉や魚などをしっかり食べている子供とはまた疲労度や回復力に若干の遅れなどあるのかなぁと感じています。
筋肉の修復が遅いといいますか、痛めるとなかなか治らないように感じています。筋肉の修復にはアミノ酸が不可欠だと聞き、はぁ…と考えてしまいました。
中高生と部活動を経験した患児の様子など教えていただけたらいいなあと思います。
 

はじめまして!

 投稿者:ゆずちゃんメール  投稿日:2016年 9月 9日(金)22時39分0秒
返信・引用
   こんにちは!
ネットで検索して、このページにたどり着きました。

最近、アメリカ人の20歳の女の子とお友達になりました。

彼女がこのPKUということで、ネットで調べています。

今度、一緒に家で食事をしようということになりました。普段の食事で食べられないものなどをおききしながらメニュを考えているところです。

以下のものを準備しようと思いましたが、いかがでしょう。

手巻き寿司(具は野菜)、グリーンサラダ、甘酒(麹のもの)、酢の物、
米粉で野菜天ぷら

豆腐や、豆乳、豆類もダメっていうことで、玄米ミルクや甘酒はどうかな?


いろいろ食事制限があるのに、日本に来てがんばってボランティアをしている
彼女を応援したいと思っています!
 

ビオプテンと離乳食、保育園。

 投稿者:あきメール  投稿日:2016年 5月15日(日)17時37分26秒
返信・引用
  はじめまして。下の子供がビオプテンを服薬しています。間もなく一歳になります。この春から保育園に通っています。
   離乳食初期の頃は数値も安定していたのですが、離乳食が進むのと保育園いきたてで体調が安定せず最近数値が高めです。もし可能であれば保育園ではみんなと同じ食事をとって、自宅では少したんぱく質を制限するくらいでいけるといいなと思っていたのですが、ビオプテンを服薬されている他の先輩方はどんな感じで離乳食や集団生活での食事をされておられるのでしょうか?数値や献立によってはお弁当や主食、主菜を低たんぱく食に変えたりされていますか?それとも自宅でのみ低たんぱく食で1日の摂取量を一定にされているのでしょうか?数値が安定しない時は安全にたんぱく摂取量減らして次回まで様子をみられてますか?
  長くなりすみません、成長著しい時期なので色々不安になっています。少しでも体験教えて頂ければと思いまして
 

2人目も…

 投稿者:まあパパ  投稿日:2016年 2月 9日(火)18時24分25秒
返信・引用
  上の娘も古典的PKUで小学1年生になりました。
今年2/1に次女が生まれ、幸せに思っていた矢先
またしても次女も検査で引っかかってしまいました…

さすがに少し落ち込んでいます…
 

Re: どうなっているのでしょう?

 投稿者:つか  投稿日:2015年10月13日(火)14時36分21秒
返信・引用
  > No.978[元記事へ]

PKU親の会さんへのお返事です。

返信ありがとうございます。もうしばらく待ちたいと思います。
 

Re: どうなっているのでしょう?

 投稿者:PKU親の会メール  投稿日:2015年10月 5日(月)17時04分11秒
返信・引用
  つかさんへのお返事です。
申請が通った方の投稿がまだないようなので、当会からひと言。

1 申請から認定までの期間・・・2~3か月としている都道府県もありますが、3~4か月としている都道府県もあります。実際、1月から医療費助成を開始した第1次実施分110疾病の審査の際も、認定(医療受給者証定の発給)までに要した期間は、3~4か月かかっている人がたくさんいるようです。
今回は196疾病が対象ですから、申請数も増えているでしょうし、難病指定医で構成する審査会議で一人ひとりを審査するため、時間がかかってしまうようです。お住いの都道府県によっても、認定に要する時間はそれぞれ違うようです。

2 審査会で認定されれば「医療受給者証」がご自宅に届きます。
  審査の結果、「保留」になれば患者と難病指定医の双方に「保留になった旨の通知」が届きます。万一、「不認定」になった場合は、その理由を記載した「不認定通知」が届きます。

3 認定、保留、不認定いずれの場合も何らかの通知が届きますので、もう少しお待ちになってみるか、申請した担当部局に尋ねてみたらいかがでしょうか。

4 払い戻し・・・認定された場合、医療受給者証は申請した日(申請が受理された日)
から有効です。医療受給者証の発行が遅れても、申請日以降に指定医療機関で受診した際の医療費は、請求すれば償還(払い戻し)されます。「さかのぼる」という意味の受け取り方が違っていたのかもしれませんね。
 

Re: どうなっているのでしょう?

 投稿者:PKU親の会メール  投稿日:2015年10月 5日(月)16時01分2秒
返信・引用
  > No.976[元記事へ]

つかさんへのお返事です。

> キャリーオーバーの難病申請を出しましたがお役所からまだ何のお達しもきません。
> 市役所ではさかのぼっては払い戻しはしないと言われました。
> もう2ヶ月になります。
>
> どなたか申請が通った方はいらっしゃいますか?
 

どうなっているのでしょう?

 投稿者:つか  投稿日:2015年 9月29日(火)23時09分15秒
返信・引用 編集済
  キャリーオーバーの難病申請を出しましたがお役所からまだ何のお達しもきません。
市役所ではさかのぼっては払い戻しはしないと言われました。
もう2ヶ月になります。

どなたか申請が通った方はいらっしゃいますか?
 

Re: 食事について

 投稿者:みぃママ  投稿日:2015年 8月 7日(金)00時36分30秒
返信・引用
  > No.962[元記事へ]

ぴょんきちさんへのお返事です。

4歳のPKUの娘がいます。離乳食についてかかせていただきますね。
うちも同じでした。「でした。」ではなく「です。」まだ進行形です。
4歳の女の子ですがいまだに食は細く、せっかく作っても「お腹いっぱい」と
そっぽをむいてしまいます。私の料理が下手なのかなあと泣きたくなる時もあります。

ぴょんきちさんのお子さんの1歳4か月のころもあまり食べてくれずぴょんきちさんと同じような
思いをしていました。
同じ頃に食べていたメニューは人参やサトイモの煮物、低たんぱくホットケーキ、おにぎり、チャーハン。
ホットケーキに人参のすり下ろしたものを混ぜたり、かぼちゃを混ぜたりもしました。
ごはんは低たんぱくのふりかけをかけて食べさせたりしました。毎日のようにふりかけで食べていたのですが
ある日突然ぱったりと食べなくなってしまいました><チャーハンも。
それから塩だけの塩おにぎりを食べたり、オクラが好きになって低たんぱくのお醤油で味付けした
刻んだオクラをご飯に混ぜて食べたりしています。好みもころころ変わります。
なのでいろいろ悩みながら今も献立を考えています。

今は里芋が好きです。里芋は茹でてから低たんぱくの甘味噌で少し味付けして
マッシュしてお焼きっぽくしたりして食べさせています。

私もすごく焦ってしまいますが、まずはきちんとミルクを飲んでくれていたら栄養は大丈夫!と
思うようにして、食事をあまり食べなくても「ミルク飲んでくれているから今日はいいかな」と思って、
子供に無理に食べさせることはあまりせずに気楽に考えるように心がけようと
思っています。

そんな小食の娘ですが、保育園で元気に走り回ったり、腕や足もしっかりしてきていますので、
きっとぴょんきちさんのお子さんも自分なりのペースでしっかり大きく育ってくると思います。

お互いに焦らず、頑張りましょうね。
 

20歳以降のみなさんへ

 投稿者:管理人  投稿日:2015年 8月 3日(月)23時43分39秒
返信・引用
  フェニルケトン尿症(PKU)とメープルシロップ尿症(MSUD)が、医療費の助成対象疾病である「指定難病」に追加されたことは、本ホームページ「トピックス」(2月26日付け)でお知らせしました。

厚労省は指定難病(第2次実施分)として、PKU・MSUDを含む196疾病を5月13日付けで告示しました。

医療費助成が受けられることとなりました!
2015年7月から実施されます。
助成を受けるには、難病指定医の診断書など所定の書類を添え都道府県窓口に申請が必要です。
詳しくはお住まいの保健所などの窓口にお問合せください。

今まで「お金がかかるからと。。。」治療を中止してしまった患者さんも、医療費が助成されることになりましたので、もう一度治療にチャレンジしてみましょう!!
 

ぴょんきちさんへ

 投稿者:管理人  投稿日:2015年 8月 3日(月)23時38分39秒
返信・引用
  こんにちは、久しぶりにお邪魔しました。

ぴょんきちさん、食事療法でご苦労されているようご様子、我が家も同じでした。女の子で食が細いと本当に苦労します。ミルクでお腹がすかない事もあります。同じ物(気にいったもの)しか食べないというのもよく聞きます。あまり気にしないで、お腹がすくように遊ぶとか、気分を変えてあげるというのも一つの手ですね。

代謝異常の専門の先生の事ですが、どちらにお住まいでしょうか?
地域によっては専門の先生をご紹介することも出来ますので、HPに記載の会のアドレスにメールを頂ければと思います。
不安な事は、専門家に相談するのが一番良いと思います。
 

食事について

 投稿者:ぴょんきちメール  投稿日:2015年 7月23日(木)10時09分55秒
返信・引用
  1歳4ヶ月になるPKUの娘の母です。

只今離乳食を進めており、もうだいぶ硬いものも食べれるようになってきています。
ところが最近、好き嫌いなのか、じゃがいもと米・パンしか食べません。
食べることにあまり興味が無いような感じもしていたのですが、最近は大人の食べ物を欲しがることもあるので、食べることに興味がないわけではないようです。
でも、他の人が食べているものをあげることもできず…
娘には茹でた野菜をそのままあげたりお焼き風にしてみたり工夫はしているのですが、なかなか食べません。スプーンなどであげても口を開くこともないような状態が続いています。
経験者の方はどのように食事を進めていたのかお聞きしたいです(>_<)

また、現在県立病院の小児科に通っているのですが、お医者さんは代謝異常の専門ではないようで、治療面も不安です…
毎月1回通院しているのですが、ガスリーの検査を今月はしなくていいと言われ、身長体重・社会的な発達段階の検査だけして帰されました。
皆さんは1ヶ月に1度必ずガスリーの検査をされているようで、とても不安を覚えました。
少しくらい遠くでもいいから専門の先生に診ていただきたい気持ちもある(でもどちらの病院に専門の先生がいらっしゃるかもわからず…)一方で、もし違う病院に移った場合、1年近くお世話になった先生を裏切るような感じになるのではないかという気持ちもあります。
 

Re: 2人目について

 投稿者:ヒラカコ  投稿日:2015年 2月23日(月)20時47分56秒
返信・引用 編集済
  > No.959[元記事へ]

まぁやさんへのお返事です。
3人!素晴らしいです。私も出来れば3人欲しいのですが、難しいのかなと諦めていました。
上のお子さんは食事のことを理解してくれているのですね。
励みになります。
ありがとうございました。
 

ありがとうございます

 投稿者:Annie  投稿日:2015年 2月12日(木)16時41分40秒
返信・引用
  > No.958[元記事へ]

Mitchさんへのお返事です。

貴重なご意見ありがとうございます。とても胸が熱くなりました。
モヤモヤしていた自分の心が整理されました。本当にありがとうございます。
小児科に絞らず、もっと視野を広げて考えてみます。
本当にありがとうございました。
 

Re: 2人目について

 投稿者:まぁや  投稿日:2015年 2月 8日(日)23時53分30秒
返信・引用
  > No.953[元記事へ]

ヒラカコさんへのお返事です。

PKUではありませんが、先天性代謝異常症の子どもがいます。
その子の上と下に3歳の年の差の3人兄弟、11歳、8歳、5歳です。

末っ子ができる前に、兄弟で同じ病気が出る確率は4分の1と言われました。
でも、同じ病気でも仲間ができていいかな、なんて思っていました。
結果、真ん中の子だけでしたが。

上の子は食事制限のことも理解できているようですが、末っ子はまだわかっていないと思います。
仲が良かったりケンカしたりでにぎやかに過ごしていますよ。
 

Re: 初投稿です

 投稿者:Mitch  投稿日:2015年 2月 6日(金)10時33分18秒
返信・引用
  > No.957[元記事へ]

Annieさんへのお返事です。

 偶然、このHPに入って、この投稿を見まして、感激しました。私は、先天代謝異常症の専門医として活動させていただいています。そのご縁で、患者会に出席したりもしているのですが、Annieさん、あなたの存在そのものが、患者さんとその御家族からすると、とてもうれしいことなのです。私にとってもそうです。一生懸命に育てれば、こんなに素敵な大人になってくれるんだという希望の星なのです。
 さて、もしあなたが小児科に勤務したとしても、PKUの児に会える確率はかなり低いです。一般病院の小児科では、まず会えることはないでしょう。大学病院の小児科や小児センターでも、先天代謝異常症を専門にしている先生がいらっしゃらなければ、やはり会うことはできません。もし出会ったとしても、年に数回でしょう。
 でも、その僅かなチャンスでも、あなたに出会った患者さんとその御家族は幸せです。目の前に一つの目標が現れたのですから。では、看護師として何がその患者さんと御家族にできるのか。それは、「知識の共有」です。共感するだけなら、看護師でなくてもよいのです。看護師であることで、例えば食事療法の意味、子どもの発達段階に応じた子どもへの説明など、自分の経験に加えて専門的な知識を患者さんに提供することができます。医師と話をするのは敷居が高いので、知識のある看護師さんは非常に貴重です。ですから、あなたは一生懸命に勉強しなければなりません。さらに、PKUと診断された御家族の立場に立って、どのようにそれを受け入れ、前向きに取り組んでいけるのかの支援をしなければなりません。そしてそれがうまくいけば、学会などで発表し、あなた以外の看護師でもそれができるように共有しなければなりません。
 さらに言えば、そういった大変な状況におかれる患者さんと御家族は、PKUだけではないのです。珍しい病気、情報の少ない病気、なぜ、そんな病気に---という思いを抱いている患者さん達はたくさんいらっしゃいます。そういう皆さんの側にいて下さい。それが、あなたが看護師になるという意味だと思います。頑張って下さい。
 

初投稿です

 投稿者:Annie  投稿日:2015年 2月 3日(火)13時54分15秒
返信・引用
  こんにちは。PKUの21歳女子大生です。看護学校に通っています。
看護師を目指した理由はなにかしらの形で同じ病気の患児、親御さんの役に立ちたいと
思ったからです。
将来の医療従事者として質問させていただきます。
専門病院の小児科に勤めようかなと考えていますが看護師という立場からどのようにPKUの
方の支援することができるのか疑問に思いました。漠然と看護師なら役に立てることができる
かもと思ったのですが具体的にはどうしたらいいのか、私には何ができるのか…。
看護師にどのような支援を望んでいるか、など意見がありましたらお願いいたします。

 

(無題)

 投稿者:ヒラカコ  投稿日:2015年 1月26日(月)20時40分50秒
返信・引用
  > No.955[元記事へ]

ひめママさんへ
そうですよね!一人目は楽しむ余裕もなく・・でしたが、2人目ならもっと楽しめますね。
ありがとうございます。
 

ヒラカコさん

 投稿者:ひめママ  投稿日:2015年 1月19日(月)17時53分55秒
返信・引用
  どちらにせよ、子供は素晴らしい
家庭が許すならば、是非二人目を
一人目の新米ママより、二人目は楽しめます(笑)
 

見つけたー美味しい野菜料理屋

 投稿者:ひめママ  投稿日:2015年 1月19日(月)17時51分40秒
返信・引用
  先日たまたま見つけたお店、とても美味しい野菜料理でした。
東京にお住まいの方、野菜ばっかりだけど、味付けも見た目も違いとてもいいですよ。
五反田東急の上

http://r.gnavi.co.jp/e255500/
 

2人目について

 投稿者:ヒラカコ  投稿日:2015年 1月 8日(木)20時18分52秒
返信・引用
  PKUの娘が二歳になり、そろそろ2人目を考えています。
皆さん、お子さんは何人いますか?
子どもの一人がPKU、子どもみんなPKU、どちらの場合も大変かと思います。
たくさんのお話をお聞きしたいです。
 

Re: アドバイスお願いします!!

 投稿者:のんのこ  投稿日:2014年 9月27日(土)23時45分22秒
返信・引用
  soleilさんへのお返事です。

はじめまして。私は6歳のHCUの娘の母です。
PKUとは違いますが、たんぱく質の食事制限をしながら、治療ミルクを飲んでいる点では同じです。

PKU固有の数値などに関しては分かりかねますが、ミルクを飲ませるアドバイスは少し出来るかなと思い、書き込みました。

うちだけでなく、みなさん大変なご苦労をされながら、飲ませ続けている(続けてきた)と思います。
大人が思うようには、イッキ飲みという方法などは難しいので、付き合う親がへとへとになります。

特に乳児期は、50とか100飲ませるのに、2時間くらいかかったことも!
幼稚園の頃でも、うちは一回に250飲ませますが、2時間くらいかかった時期もありました。
本当に忍耐が要ります。

飲ませる方法は、年中の半ばくらいまでは、寝転がって哺乳瓶で自分で飲んでいて、ストローマグに移行し、年中の秋くらいからはシェイカー(コップ)で飲めるようになりました。
ただ、シェイカーだと時間はかかりました。

最近は、早くて3分で飲めるようになりました。
ようやくここまできた?という感じです。
小学校に入ってから、ようやく早く飲めるようになりましたので、ここ数年は大変かもしれません。

量が順調に増やせなくて悩むなら、主治医や栄養士さんに相談してみては。
うちは、1日500cc飲ませますが、濃度は一般的な17%くらいではなく、25%位のかなり濃いものにしています。
新生児の頃の主治医が、最初に濃い濃度設定だったので、あえて濃いままにしています。
薄いと、飲む量が増えることになり、負担が増えますからね。
あと、体調不良時や、春先などは、飲むスピードが遅くなったり、量が減ったりしがちです。
そんなときは、飲める範囲で頑張ってもらって、コンスタントに量を保つ。そして、回復してきたらまた元通りの量に近づけていくようにすると良いと思います。

とにかく、毎日のことなので、焦らず、急がず付き合ってあげてください。
親が滅入ってきますので。
 

アドバイスお願いします!!

 投稿者:soleil  投稿日:2014年 9月21日(日)23時29分35秒
返信・引用
  現在6ヶ月になる古典的PKUの娘がいますが、ミルクを飲んでくれず本当に困っています。通常6ヶ月の子供なら一日800mlくらい飲むところを彼女は300mlが限度で、体重もなかなか増えてくれず今現在やっと6キロです。またここ2,3ヶ月のフェニアラニンの数値はずっと500,600台?mol/lが続いています。この数値がどれくらい続くと知能障害が起こってきてしまうのでしょうか??また、ミルクを飲んでくれない子にどうしたらミルクを飲ませられるか、皆さんの経験上でいいアドバイスがあればぜひ教えて下さい。(ミルクの種類や温度、哺乳瓶、あげる時間等いろいろ変えても駄目でした)^
どうぞ、よろしくお願いいたします。
 

ごぶさたしております

 投稿者:R&I  投稿日:2014年 8月12日(火)01時16分41秒
返信・引用
  2011年3月に生まれた娘も、もう3歳になりました!
当時は不安ばかりでいろいろ質問させていただき、大変お世話になりました。
親の会に入会させていただいてから、届く会報に救われています。
役員の皆様方、ありがとうございます。

HP、素敵なデザインですね!とてもわかりやすく、見やすくて嬉しいです。

ありがとうございます!!

 

新HP

 投稿者:管理人  投稿日:2014年 8月11日(月)21時10分17秒
返信・引用
  掲示板をご覧の皆様こんにちは!

PKU親の会連絡協議会のHPをやっとリニューアルすることが出来ました!
ご協力頂いたみなさまありがとうございました<m(__)m>

内容は今までの掲載を継承しておりますが、トップページから分類ができて随分見やすくなったのでは?!と感じておりますが、訪問の皆さまはどう感じていますか?
よろしければ感想など書き込みしてください!
よろしくお願い致します。
 

MOPERA.NETをお使いの方へ

 投稿者:裏の管理人  投稿日:2014年 7月 7日(月)22時34分39秒
返信・引用
  ここ数日、MOPERA.NET経由での「本協議会にまったく関係しない広告等の投稿」が続いておりますため、一時的にMOPERA経由の投稿をブロックします。ドコモをお使いの方の方はiモードもしくはspモード、mopera以外のプロパイダでの投稿で、ご協力をお願い致します。  

HPリニューアルしました

 投稿者:裏の管理人  投稿日:2014年 7月 7日(月)22時21分57秒
返信・引用
  以前投稿・告知致しましたHPのリニューアルですが、現在、新しいページに移行が完了しています。どうぞ引き続き親の会HPもよろしくお願い致します。  

PKU親の会HPリニューアルのご案内

 投稿者:HPリニューアル担当メール  投稿日:2014年 6月27日(金)11時42分40秒
返信・引用
  いつもご利用ありがとうございます。
リニューアル作業に伴うご連絡をさせていただきます。


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HPリニューアルに伴い[japan-pku.net]ドメインの移管作業が開始されました。
移管作業のフローは下記の通りです。

①【ドメイン移管作業開始】

    ↓ ↓  (1~2営業日)

②【 移管先への承認依頼】

    ↓ ↓  (1~2営業日 ⇒ ※移管先対応次第)

③【ドメイン移管完了】

    ↓ ↓  (即時対応)

④【ドメイン設定変更】

    ↓ ↓  (数時間 ~ 48時間程度)

⑤【ドメイン設定変更反映】



※③~⑤の間、ホームページが閲覧できなくなる場合がございます。

ご迷惑をお掛けして申し訳ございませんが、何卒ご了承の程、宜しくお願いいたします。

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なお、この掲示板は引き続きご利用いただけます。

 

プロテイン?

 投稿者:管理人  投稿日:2014年 5月26日(月)23時54分5秒
返信・引用
  PKU親の会・掲示板を訪れてくださっている皆さんこんばんは。
ご無沙汰しています管理人です。
最近は掲示板も国際色豊かですね。

sunnyさんやキン セイキさんが書き込んでいる「プロテイン」とは日本では「特殊ミルク」という事になりますでしょうか?
PKU用の特殊ミルクは日本では医薬品(クスリ)なので病院で処方してもらいます。
一般の薬局では販売していません。

ヒラカコさん1歳7か月のお子さんのお食事に苦労されているようですが、現在PKUのお子さんの離乳食は開始が遅くなっておりますし、Pheのコントロールが大切で、子供が食べてくれるPheの低い食品の繰り返しになってしまう事はよく聞きます。

年齢と共に食べる食品も増えますし、PKUの食事療法ガイドブックなど参考にされて工夫されてはどうでようか?
 

プロテイン

 投稿者:キン セイキメール  投稿日:2014年 5月25日(日)13時44分32秒
返信・引用
  こんにちは、日本ではpku子供向けのプロテインパウダーありますか。  

一歳児の食事

 投稿者:ヒラカコ  投稿日:2014年 4月27日(日)13時19分51秒
返信・引用
  こんにちは。
お尋ねしたいのですが、PKUの子供さんが一歳の時の食事って、どんなものをあげていましたか?
うちの娘は一歳七カ月になるのですが、毎日サツマイモ、かぼちゃ、じゃがいも、にんじん、バナナばかり食べています。
毎日これのくり返しです(・_・;)
味付けは塩かバターのみです。
あとはPLCごはんを七倍がゆにしたものを食べさせています。
もう少し工夫した食事もあげたいのですが、なかなか食べてくれず・・・。
こういったものをよく食べていたなど、皆さんの経験を教えてもらえないでしょうか?
よろしくお願いします。
 

海外旅行

 投稿者:しろたん  投稿日:2014年 3月27日(木)19時24分8秒
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  昨夏主人が赴任中のイギリスにPKUの息子を連れて行きました。
イギリスは、狂牛病以来ミルクと言う言葉に敏感になっています。主治医にこの現状を話して、ミルクと言う単語を使用せずに、また現地で病院にかかる事を想定して診断書を書いてもらって持参しました。
韓国なら大韓航空ですか?飛行時間も時間も短いから大丈夫だと思いますが、ベジタリアン食は意外に食べられる物がありませんでした。
 

Re: 海外旅行

 投稿者:fumi  投稿日:2014年 3月24日(月)22時48分23秒
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  今までグアム、サイパン、ドバイ、ハワイ、スペインにいきました。
英語で書いた病気の概要と処方箋や薬という説明書があると、仮に入院したときも安心だと思います。
ミルクについてはビニールの小分けでも缶でも行きましたが、私は質問を受けたことはありません。

補足です。国によって違うと思いますが、食品は入国審査の申告対象なので、
ご飯が没収されないように、ちゃんと申告した方がいいと思います。
 

タンパク質の補充

 投稿者:sunnyメール  投稿日:2014年 3月22日(土)17時52分28秒
返信・引用
  PKUの子供に関して、どうやってタンパク質を補充するんですか。日本では子供に向けプロテインパウダーはありますか。是非教えてください  

海外旅行

 投稿者:ベアー  投稿日:2014年 3月 7日(金)09時05分11秒
返信・引用
  二十歳の女子大生です。初めての海外旅行に三泊四日の韓国を予定しています。旅行に行かれた方に質問があります。治療用ミルクをどのようにして持っていかれたのでしょうか?私は小さなジッパー付きの透明な袋に必要数小分けにいれて、主治医にお願いした処方箋をつけて手荷物で持っていこうと思っていますが、みなさんどのようにされましたか?それとごはんのパックも持っていかれましたか?お伺いします。ミルクは少し、何か聞かれるかなと不安に思います。  

Re: 知ってる方いたらお願いします

 投稿者:パル  投稿日:2014年 3月 6日(木)09時03分31秒
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  maaさんへのお返事です。

もう病院の先生に聞かれたかもしれませんが…。


フェニルケトン尿症は、フェニルアラニンを分解する酵素が欠けています。この酵素の名前をフェニルアラニン水酸化酵素といいます。名前の通り、フェニルアラニンを水酸化という反応をすることで体の中で使える栄養に変えてる酵素です。

酵素と一言で言ってもたくさんの種類の酵素があります。なんという酵素を飲まれているのでしょうか?
 

知ってる方いたらお願いします

 投稿者:maaメール  投稿日:2014年 2月 1日(土)23時22分11秒
返信・引用
  本来は病院で医師にきくのが一番と思うのですが、もし知ってる方いたら教えてください。
わたしはフェニルケトン尿症です。ダイエットに効果的とされてる酵素ですが、フェニルケトン尿症の場合酵素を分解する機能が欠乏しているみたいなので
フェニルケトン尿症の患者には酵素はよくないのですか??当たり前のようなことを質問してすみません
、今酵素のサプリを服用してますが、それが自分に適さないならすぐ辞めようと思います。
知ってる方いたらいましたら教えてください
お願いいたします。
 

Re: 教えてください

 投稿者:hide  投稿日:2013年11月11日(月)21時28分8秒
返信・引用
  meさんへのお返事です。

meさんへ。お返事遅くなり申し訳ありません。娘さんたちのようすを細かく教えて頂き、ほんとうにありがとうございます。

あれから、全くミルクを飲んでくれない日が数日続き、受診もしてみましたが、今も望むようには飲んではくれません。

ただ、飲まなかったときに少しでも口に入れて欲しくて強引にスポイトで飲ませたり、娘と2人でおお泣きしながら、飲ませようとしたりもしてましたが、最近は少し落ち着くことが出来るようになりました。(先生に強引に飲ませるより、毎日ちゃんと伝えることが大切だといわれたので)

meさんの上のお子さんのように、今も規定量の半分くらいしか飲めませんが、気持ちを楽に持つように心がけます。

本当にありがとうございます。
 

Re: ミルクを作るときの容器について

 投稿者:ふりふり  投稿日:2013年11月 7日(木)22時52分24秒
返信・引用
  のんのこさんへのお返事です。

のんのこさんありがとうございます。

シェイカー良いですね!探してみます。
家では哺乳瓶を使ってミルクを作っているのですが、
密封性・耐熱性と哺乳瓶は本当に使い勝手が良いです。
ミルクをシェイクした後、飲み口部分だけストロータイプへ付け替えたりして
我が家ではしばらく使う予定です^^

出先でお湯の温度が高すぎてドロドロになる事が結構あり、
今では水とお湯と両方持っていくか、あまり熱くないお湯を水筒に詰めて出かけています^^
 

PKU子供が食べられるおやつ

 投稿者:金聖姫メール  投稿日:2013年11月 6日(水)09時01分42秒
返信・引用
  私は金と申します。
実は知り合いの子供がPKU患者です。
子供は6~12月で、おやつなどをあげたいですが、PKU患者の場合は
特に注意しなければならないと聞きました。
それで、6~12月の子供が食べられるおやつを紹介して頂きたいです。
もし、紹介される方は下記メイルアドレスに返信お願い致します。
837939029@qq.com
ありがとうございます。



 

Re: 都心での外食

 投稿者:のんのこ  投稿日:2013年10月29日(火)03時13分32秒
返信・引用
  まぁパパさんへのお返事です。

kanaははさんに引き続き、私からも…。

kanaははさん同様、「野の葡萄」「はーべすと」などの野菜バイキングのお店をお勧めします。
野菜バイキングのお店は、お子さんだと比較的安価に食事できますし、煮物など選べるのが魅力です。
パックご飯のチンは、今まで外食先で対応してもらえなかったところはなかったので、多分大丈夫だとは思いますが、心配なら事前に確認されてはいかがでしょうか?
確認ができそうになかったり、心配なようなら、宿泊先のホテルのフロントの方にお願いすればやっていただけるかもしれません。
冬なら低たんぱく米を持ち歩いても、悪くなりづらいので可能かと思います。

東京近郊だと、「野の葡萄」「はーべすと」以外にも、いくつかあります。

野の葡萄(東京駅周辺)http://www.budounoki.co.jp/shoplist/nonoyume.html
はーべすと(池袋など) http://www.create-restaurants.co.jp/shop/
わらべ(吉祥寺・ららぽーとTokyoBay) http://www.rcjapan.com/warabe/
三尺三寸箸(池袋・新宿等) http://www.kakiyasuhonten.co.jp/brand/4sanjyaku/tenpo4sanjyaku.php

また、野菜バイキングではないですが、「大戸屋」という和食のお店があります。
http://www.ootoya.com/tenpo.asp?pref=東京都&city=
最近は、そこの「ミニ野菜の黒酢あん」http://www.ootoya.com/menu.asp?scid=6というメニューを注文することが多いです。全てお野菜です。
5歳のお嬢さんなら、充分な量だと思います。

ただ、どこも、TDLやお台場にあるわけではないようです。
飛行機でお越しになるか、電車かはわかりませんが、行動されるエリアに近いお店を事前にホームページで調べてみられてはいかがでしょう?

それから、味を覚えたりするのが不安ということですが、5歳なら丁寧に説明すれば理解してくれると思います。
常に食に関する環境が整っているとは限りませんので(うまく説明できないのですが…)、外では自分は何が食べられるかということを学ぶいい機会になると思いますよ。

仮に、なかなか思うようにお店が見つからなかった時などに備え、たんぱく質の少ないレトルトをもって行かれるのもいいかもしれません。
うちは、地方に旅行に行くときは、どんな場合でも対応できるよう、そのようにしています。
お嬢さんのタンパク摂取可能量が分かりませんが、例えばうちでは、アンパンマンカレーや、ベビーフードのレトルトを持って行っています。
他に、この時期だと、コンビニのおでんもお助けになりますよ。
大根とか、こんにゃくとか。

追加でわからないことがあれば、また書き込んでくださいね。


 

Re: ミルクを作るときの容器について

 投稿者:のんのこ  投稿日:2013年10月27日(日)04時19分4秒
返信・引用
  > No.854[元記事へ]

ふりふりさんへのお返事です。

> ミルクを作るときの容器についてですが、哺乳瓶以外で使い勝手の良い容器などありますでしょうか?

うちは、今はシェイカーで作って、そのまま飲ませています。
シェイカーは、200㏄までの目盛が付いているもので、ファンケルさんで粉の青汁を買ったときにもらったものです。
粉ミルク(48g)を入れて、100㏄程お湯を入れて一旦ふたをしてシェイクします。
混ざったところで、残りのお湯を足して再度シェイクしておしまいです。
ご存知かと思いますが、あまり熱いお湯を使うと治療ミルクはどろっとしてしまいやすいので、
水筒にお湯を入れておき、あまり熱くないお湯を使うようにしています。

娘は年中の途中までは哺乳瓶で飲んでいました。
いきなりコップではなかなか飲めなかったので、スタバのタンブラーにしてみたり試行錯誤しましたが、ストローマグに戻してからしばらくして、本人がコップで飲むと言い出してくれたので、それ以降シェイカーで落ち着いています。
 

Re: ミルクを作るときの容器について

 投稿者:ふりふり  投稿日:2013年10月25日(金)22時49分1秒
返信・引用
  > No.867[元記事へ]

しろたんさんへのお返事です。

しろたんさんありがとうございます。
保育園でミルクの容器を卒業したいとの事で、私も「耐熱容器+泡立て器」で対応をお願いしました。
匂いはまだ苦手ではないようですが、いやいやは最近増えてきました・・・;
匂いが苦手になってきたら蓋付マグ試してみますね!参考になります^^


娘は来月で2歳になります。本当にあっという間です。
 

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